Las distrofias corneales son un grupo de condiciones oculares generalmente definidas como hereditarias, bilaterales, simétricas y lentamente progresivas. Concretamente, la distrofia epitelial de Cogan (o distrofia en punto-mapa-huella) afecta a la membrana basal del epitelio y se observa con más frecuencia en mujeres entre los 40 y 70 años de edad. Se considera una de las distrofias de la córnea anterior más frecuente y se han descrito diferentes presentaciones:
- Patrón en mapa (líneas geográficas, grises, irregulares),
- Punto (pequeños quistes u opacidades blanco-grisáceas, con forma oval e irregular en el epitelio corneal),
- Huella dactilar (líneas delgadas, paralelas, concéntricas o curvilíneas que se observan mejor por retroiluminación).
En 1972, Trobe y Laibson encontraron que dichas tres formas podían encontrarse de forma aislada o combinada, por lo que acuñaron el término “distrofia corneal en mapa-punto-huella” para nombrar esta afección. En el actual post presentamos una distrofia de membrana basal en mapa (DMB-Mapa).
¿Cuál es la causa de la distrofia corneal de la membrana basal?
La distrofia de Cogan se considera una condición asociada a la síntesis anómala de la membrana basal y la migración anormal de las células epiteliales basales. Esta situación compromete la adherencia de los hemidesmosomas de las células basales del epitelio corneal con la membrana de Bowman subyacente. El resultado es una pérdida de adhesión intercelular, lo cual puede llegar a provocar despegamientos del epitelio corneal.
En el caso de la distrofia de la membrana basal en mapa (DMB-Mapa), los estudios histológicos muestran un engrosamiento de la membrana basal epitelial que se invagina en forma de pliegues u hojas multilamelares y se extienden a la superficie corneal, situándose entre la membrana basal epitelial y la capa de Bowman. La ausencia de hemidesmosomas se ha descrito por microscopia electrónica.
¿Qué sintomatología y signos clínicos produce la DMB-Mapa?
La mayoría de los pacientes son asintomáticos o presentan molestias ocasionales. Sin embargo, alrededor del 10 % de los pacientes desarrollan erosiones corneales epiteliales recurrentes. Se considera que hasta el 50 % de los pacientes con síndrome de erosión corneal recurrente están afectados por distrofia de membrana basal.
El edema corneal fisiológico que se observa durante el sueño (ojo cerrado) ocurre por la falta de evaporación y la menor disponibilidad de oxígeno. Este edema disminuye la cohesión y adherencia del epitelio a la membrana de Bowman, lo que favorece la erosión corneal al primer parpadeo de la mañana. En estos casos, el paciente puede referir sensación de cuerpo extraño, dolor, fotofobia, visión borrosa y diplopía monocular. Además, podemos encontrar astigmatismo irregular y alteración de la película lagrimal. La repetición de episodios erosivos conduce a cicatrización subepitelial, con imágenes geográficas gruesas de aspecto fibrótico, que pueden asemejarse a distrofias de la capa de Bowman.
¿Cómo se visualiza la distrofia de la membrana basal?
Como se puede observar en la imagen superior izquierda de la cabecera de este post de Veinte20.com, mediante iluminación directa se observan una serie de líneas blanquecinas subepiteliales que dan a la córnea un aspecto similar a un mapa. Estas líneas aparecen debido a una membrana basal engrosada que se extiende hacia el epitelio en forma de hojas multilamelares. Sin embargo, tiñendo la superficie corneal con fluoresceína e iluminando con luz azul, (imagen superior derecha) se observan líneas oscuras (ausencia de lágrima o tinción negativa) que demuestran la elevación epitelial (Imágenes propiedad de Veinte20.com; ©Javier González-Cavada, 2016).
El diagnóstico positivo de esta afección se logra a partir de los hallazgos al examen biomicroscópico e histológicos en los que la microscopia confocal desempeña un papel muy importante. La literatura reporta múltiples hallazgos en microscopia confocal.
¿Cuál es el tratamiento de la distrofia de la membrana basal?
Las opciones terapéuticas tienen como objetivo principal eliminar la sintomatología. La primera fase incluye: pomada hipertónica (antiedema), lágrimas artificiales y lentes de contacto blandas terapéuticas en uso nocturno para evitar el despegamiento epitelial. No obstante, también se puede considerar el desbridamiento del epitelio central que permite reducir la irregularidad de la superficie y mejora la visión. Para promover la adherencia del epitelio a la membrana basal mediante la cicatrización permanente, se pueden realizar micropunciones mecánicas o diatermia. La queratectomía fototerapeútica (PTK) con láser de excímer también es utilizada, pero puede requerir tratamientos repetidos teniendo en cuenta el riesgo de recurrencia después del procedimiento. Al realizar esta intervención se eliminará la irregularidad de la superficie y el nuevo epitelio generado será más homogéneo reduciendo el riesgo de erosiones. Por otro lado, se podría aprovechar la PRK para corregir determinadas ametropías.
Es importante destacar que en presencia de distrofia de la membrana basal la técnica de cirugía refractiva Laser In Situ Keratomileusis (LASIK) está totalmente contraindicada por el elevado riesgo de desepitelización, mala adherencia del epitelio corneal e incluso complicaciones intraoperatorias que se pueden producir en dicha condición. No sólo está contraindicado el LASIK mediante microqueratomo en esta condición, sino que además tampoco es conveniente planificar el tratamiento mediante los nuevos láseres de femtosegundo modernos para la creación del flap corneal. Así por ejemplo, en un artículo publicado en el Journal Cataract & Refractive Surgery Ribeiro & Krueger reportaron un caso de una paciente con DMB y ojo seco a la que se le realizó femtoLASIK y se produjeron burbujas durante la creación del flap corneal en ambos ojos. Como consecuencia de dicha complicación intraoperatoria los autores informan que tuvieron que paralizar la intervención y planificar tratamiento mediante PRK 5 días después.
Referencias bibliográficas
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